先天性巨结肠先天性巨结肠,又称为无神经节细胞症,是临床表现以便秘为主,病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道发育畸形。以男性多见。一、临床表现1. 症状:新生儿表现为低位肠梗阻,出现胎粪性便秘、腹胀、呕吐等症状;婴儿、儿童表现为胎粪排出延迟史、顽固性便秘;2. 体征:新生儿表现为中等程度腹胀、严重者出现腹壁静脉怒张;腹部可见肠型;直肠指诊空虚无便或退指后有大量粪便或气体排出;婴儿和儿童体检最突出的体征为腹胀,腹部可见肠型;部分可扪及粪石;直肠指诊直肠壶腹空虚无便,退指后有粪便排出伴有气体;常伴消瘦、面色苍白、贫血。二、 辅助检查:1. 腹部立卧位平片:典型的低位肠梗阻征象,表现为病变肠段以上肠管扩张,内有气体和液性粪便,病变肠段中无气体;2. 钡灌肠检查:巨结肠首选的诊断方法,病变肠段痉挛,与扩张段肠段之间有移行分隔区;钡剂潴留;3. 肛管直肠测压:先天性巨结肠病人在直肠壁充盈、扩张时,不能引出内括约肌松弛;4. 直肠壁组织学活检:是一种十分有效的诊断方法,主要观察粘膜下、肌间神经丛神经节细胞的有无及发育情况。直肠粘膜乙酰胆碱酯酶组织化学检查:无髓鞘样神经纤维增多;三、 鉴别诊断:1. 单纯性胎粪便秘:症状与先天性巨结肠相似,但直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后可排出多量胎粪,并且不再发生便秘。2. 先天性肠闭锁:表现为典型的低位肠梗阻,直肠指检和盐水灌肠后均无胎粪排出,钡灌肠检查提示胎儿型结肠。3. 新生儿腹膜炎:临床上与新生儿巨结肠并小肠结肠炎相似,需鉴别是否有胎粪排出延迟,是否有感染发生情况,必须结合辅助检查方可鉴别。4. 新生儿坏死性小肠结肠炎:多见于早产儿,出生后常有窒息、缺氧、休克病史,表现为便血,X线平片肠壁可见积气。5. 甲状腺功能低下:患儿表现为异常安静,少哭闹,生理性黄疸消退延迟,实验室检查有关甲状腺素的生化指标异常。 6. 特发性巨结肠:临床表现及钡灌肠与短段型巨结肠相似,但直肠肛管测压表现为内括约肌反射正常存在。7. 继发性巨结肠:主要发生于肛门畸形或肛门手术后,手术史和体检结果可鉴别。四、治疗1)一般治疗1、饮食管理:给予易消化、少渣、高蛋白、高纤维素饮食,以提高患儿机体抵抗能力;2、营养评估 营养不良患儿应寻求营养师干预,制定肠内、肠外营养计划。2)对症治疗1、部分短段型患儿可使用扩肛器每日扩肛治疗;口服润滑剂或缓泻剂:如石蜡油、果导片等,保持每日排便;或使用开塞露塞肛,每日或隔日一次;2、回流灌肠:0.9%生理盐水回流灌肠是比较有效的方法,可以解除积贮的粪便,减少小肠结肠炎的发生,并可作为术前的肠道准备;3、如果患儿合并水、电解质紊乱应补液纠正,严重消瘦及营养不良应给予静脉营养支持,严重贫血术前可多次少量输血治疗;4、抗感染治疗:小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症,严重的可危及生命。其临床表现为腹胀、腹泻、粪汁带有气体且恶臭、发热等。部分患儿可出现频繁呕吐、感染性休克等, X线腹部立卧位平片提示小肠和结肠扩张,可伴有液平面,合并肠穿孔时表现为气腹。先天性巨结肠患儿出现上述症状时,应急诊住院治疗,治疗不及时可导致死亡。肠炎并发肠穿孔死亡率更高,尤其是新生儿,可高达70%~80%。巨结肠早期诊断,回流灌肠、必要时行肠造口可减少小肠结肠炎的发生。急诊入院后需给予胃肠减压、抗感染、回流灌肠和体液疗法,必要时要给予胃肠外营养和结肠造口术,如果合并结肠穿孔,必须急诊行剖腹探查术+结肠造口术。3)对因治疗目前普遍的观点认为除了部分短段型和超短段型巨结肠外,一般均以根治手术治疗为主。具体手术方式如下:1、一期经肛门巨结肠根治术;2、一期经腹、肛门或腹腔镜辅助下巨结肠根治术;3、结肠造口术:对合并小肠结肠炎或全身条件较差或全结肠型巨结肠的患儿可先行结肠造口术,II期行根治术。五、手术并发症先天性巨结肠的手术复杂,并发症较多,常见的并发症包括:1. 伤口感染:发生率7.4%-17.6%,主要原因是粪便污染,导致盆腔、腹腔、伤口污染所致,其主要预防方法是术前必须经过10-14天结肠回流灌洗,完全清除积粪。2. 吻合口漏:是巨结肠根治术早期最严重的并发症,严重可危及生命。一旦出现吻合口漏,应及时禁食、引流、抗感染治疗,如果效果不佳,需及时行回肠造瘘。3. 吻合口狭窄:术后2周起需常规肛门扩张治疗,一般需持续6个月左右,否则吻合口容易形成宽厚的疤痕性狭窄环。4. 术后小肠结肠炎:巨结肠根治术后发生小肠结肠炎者占10%-18%,与肠管痉挛梗阻、细菌和毒素侵蚀肠粘膜以及患儿免疫功能异常有关。一旦发生小肠结肠炎,应急诊住院治疗。5. 术后肠梗阻:发生率2.7%-9.6%,多为术后肠粘连所致,表现为腹胀、腹痛、恶心、呕吐,肛门停止排气、排便,确诊后需住院治疗,早期可给予保守治疗,少数患儿保守治疗无效后应及时行剖腹探查术。6. 污粪、大便失禁:早期发生污粪、大便失禁高达30%-40%,患儿排稀便时少量粪便污染内裤,尤其是夜间熟睡。污粪多数于术后6个月好转,1年左右痊愈,但晚期仍有极少数患儿有污粪甚至失禁。7. 便秘复发:根治术后约有10%患儿发生便秘,需外科门诊复查了解复发的原因,以进一步确定治疗方案。六随访指导1、紧急医疗指导:出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗:① 已诊断为先天性巨结肠,但未行手术治疗,出现明显腹胀、腹泻、粪汁带有气体且奇臭、发热(>38。C)等,部分可出现频繁呕吐,病情发展迅速,进而出现呼吸困难,循环衰竭、全身反应极差;X线腹部立卧位平片提示小肠和结肠扩张,应当立即入院治疗;② 已行巨结肠根治术,术后出现发热(>38。C)、腹胀、呕吐、腹泻,排恶臭便,回流洗肠无效者;③ 于家中自行人工扩肛治疗,扩肛过程中出现大量血便,或扩肛后出现突然腹胀、发热,X线片提示膈下游离气体者。如术后出院有腹胀、呕吐、发热、黄疸加重或切口愈合不良等情况应及时返院就诊。2、术后2周常规专科门诊复诊,指导人工扩肛治疗;3、终身随访,了解排便及术后恢复情况。本文系李乐医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
近年来,发生性早熟的儿童越来越多,儿童性早熟的病因有哪些?又有哪些危害呢? 什么是性早熟? 性早熟一种青春期特征提早出现的生长发育异常现象。男孩在9岁以前出现喉结隆起、声音粗壮、肌肉发达等第二性征;女孩在8岁以前出现乳房发育长大、阴腋毛长出等症状,或女孩在10岁以前发生月经初潮,即可诊断为性早熟。 儿童性早熟的病因有哪些? 性早熟的原因很多,也很复杂。引起性早熟的疾病有肿瘤、脑脓肿、脑炎、脑积水、脑外伤、颅内手术、颅内放疗和化疗等。肾上腺疾病如肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生症等;睾丸间质细胞瘤和家族性睾丸中毒病、卵巢肿瘤和卵巢囊肿等。另外肝脏肿瘤、甲状腺功能低下以及一些药物如部分抗肿瘤药、异烟肼、酮康唑和性激素等也可引起性早熟。 除上述情况外,环境因素也对性早熟有影响。由于经人们的物质生活水平的提高,蛋白质摄入增加,甚至出现营养过剩,肥胖儿童。而营养过剩有助于性发育,有研究证实中度肥胖儿童易出现性早熟。其次,在一些食品、保健品和水果中,可能含有性激素或类似激素的物质,即环境激素,儿童经常使用这些含有激素的食品就容易出现性早熟。再次,现实的环境使儿童有较多的机会目睹有关情爱的场面、画面和书籍,这对性发育也有促进作用。还有少部分儿童由于误服避孕药引起性早熟。这是因为家长未能将避孕药保管好,年幼儿童误将避孕药当糖吃,避孕药的成分就是性激素,导致性早熟。 性早熟有哪些危害? 在性早熟的儿童中,有器质性病变的约10.8%,其中部分为肿瘤引起的;也有肾上腺疾病引起的。若明确其病因为肿瘤,则应为立即切除肿瘤或行放射治疗、化学治疗。其他病因所致的性早熟,均应采用各种特殊药物治疗才能奏效。 其次,性早熟的孩子很多成年后身高偏矮小。这是因为早熟后性激素既能促进骨骼增长、使生长加快;又能促进骨骺闭合,使长高提前终止。所以性早熟儿童的生长周期会明显缩短,最终使其成年后的身高比一般人矮。 第三,性行为提前。性早熟儿童的心理发育与身体发育极不匹配,加上患者生理年龄小、社会阅历浅、自控能力差,发生早恋、早孕、早婚的风险增大;受性侵害的风险也增加。 第四,性格压抑。性早熟的孩子可能因为自己在体形、外表上与周围小伙伴不同,过早地背起沉重的思想包袱,产生自卑、恐惧和不安情绪,心理负担加重,学习兴趣和学习成绩下降,认知能力落后于同年级的学生。对日后的心理健康产生长久的不良影响。 因此,一旦发现孩子有性早熟的征象,父母应尽早带小孩到医院就诊,而且应选择有内分泌专科的医院,因为首先应通过有经验的专科医生的体检和一系列的特殊实验室检查以明确孩子患的是哪种性早熟,才能针对病因选择正确的治疗方案。 针对儿童性早熟的生活指导 平衡饮食: 即荤菜、素菜合理搭配,粗粮、细粮均衡摄入,尤其是偏胖营养过剩的儿童。但发现孩子性早熟后,也不能过度限制孩子饮食。由于儿童处于生长发育期,基本营养素还是要保证的。 以下是关于饮食的几点建议: 1.建议每天能坚持喝1杯牛奶,吃1个鸡蛋,其他荤菜需要适当限制。 2.建议每年的体重增长控制在每年2-3公斤左右! 3.建议吃天然食物;不吃反季节的食物。 4.不喝或少喝饮料;尽量少吃蜂蜜、黄鳝、甲鱼以及催熟的鸡肉等。 5.每天喝2杯白开水。 充足睡眠: 由于生长激素分泌主要是在夜间深睡眠时分泌,尤其是晚上11点到凌晨之间分泌做多。而孩子一般在入睡后1-2小时才会进入深睡眠状态;建议孩子晚上8点半到9点最好能上床睡觉。 合理运动 适当有氧运动运动有利于长高。运动最好是:1.中等强度; 2.每次最好在30分钟以上,最好是纵向运动,以慢跑、慢速跳绳等为好。打篮球、打羽毛球、游泳等等也可以。 少看电视、电脑,少玩手机游戏等,建议以每天看电视、电脑,玩手机游戏的总体时间控制在30分钟以下。
很多儿科医生和我有同感,近年来在繁忙的日常临床工作中,越来越多的儿童家长问及如何选择名目繁多的维生素AD或鱼肝油制剂。有时候,看到家长朋友们拿出的来源不同、厂商各异、包装规格剂型标识缤纷多样的制剂,我非常感慨,也非常无奈。但我要想说:请家长朋友们不要这么辛苦、不要把简单问题搞得这么复杂好吗?您就用最简单的药准字的维生素AD制剂即可,很便宜的,20多元钱一盒就可以用1个月,何必只买贵的、不买对的呢?下边是笔者(医者)和儿童家长(患者)关于此话题的常见对话。患者:我孩子1岁了,朋友推荐补鱼肝油对身体好,医生您看看我孩子需要补吗?孩子最近总爱啼哭,特别是夜间,睡不稳、总闹人。医者:孩子的体格检查结果显示,身高体重可以,心肺运动功能均好。有点肋缘外翻,以及孩子的闹人,这些都可能是佝偻病的表现之一,提示孩子需要补充维生素AD制剂。这个您也不要紧张,大多数孩子都需要补充,目前推荐预防佝偻病的措施是:足月儿生后2周即开始补充维生素AD400IU/日,至2-3岁。夏季户外活动多,可暂停服用或减量;一般可不加服钙剂。孩子已1岁了,为何不注意预防呢?患者:也听说要预防的,但也有朋友说是药三分毒,不让我们给孩子吃药,让我们给孩子吃这些保健品,你看,我们有很多种保健品呢,大多还是外国品牌呢,但孩子有时吃了又吐,有时又听朋友说这些保健品吃多了也不好,所以,我们又停掉了。医者:为什么不找正规医院的有执业资质的儿保或儿科医生开药准字的维生素AD呢?这是个老药了,一般都很便宜的,20多元钱一盒可以用1个月。患者:孩子出生后有医生给开过,当时吃了也没啥反应,后来有朋友说孩子没病吃啥药呀?要预防就吃点保健品,就买了这个朋友的保健品。孩子吃了不舒服,另一个朋友就说这个不好,他的好,就又买了他的保健品。还有朋友电话推荐、送上门的保健品,也有国外远程邮购的。您看,前前后后化了大几千元买了这一堆维生素AD,结果,孩子也没吃进多少,还是得了佝偻病。医者:得了佝偻病也不用紧张,这是儿童常见病,积极正规治疗不会影响孩子的。不要把简单问题想复杂了,药准字的儿童型维生素AD制剂,如果是合格产品就应该是安全的,按照儿童用药规范使用即可。至于说到毒性,如果成分相同,药准字与保健品是一样的,比较而言,药准字因要求高、检验监督多,应该更安全。患者:现在,我们还怎么办呢?医者:从现在开始,您就简单点,遵医嘱,给孩子正规的简单的药准字的儿童型维生素AD制剂治疗,先治疗量,再预防量,坚持到孩子2-3岁。不需花太多钱买药,若用的好,孩子抵抗力也会好点。[佝偻病的病因]佝偻病,全称是营养性维生素D缺乏性佝偻病,是由于儿童体内维生素D不足导致钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。婴幼儿,特别是小婴儿,生长快、户外活动少,是发生营养性维生素D缺乏性佝偻病的高危人群。发病原因:1.围生期维生素D不足 母亲妊娠期,特别是妊娠后期维生素D营养不足,如母亲严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻,以及早产、双胎均可使婴儿的体内贮存不足。2.日照不足 因紫外线不能通过玻璃窗,婴幼儿被长期过多的留在室内活动,使内源性维生素D生成不足。大城市高大建筑可阻挡日光照射,大气污染如烟雾、尘埃可吸收部分紫外线。气候的影响,如冬季日照短,紫外线较弱,亦可影响部分内源性维生素D的生成。3.生长速度快 如早产及双胎婴儿生后生长发育快,需要维生素D多,且体内贮存的维生素D不足,易发生营养性维生素D缺乏性佝偻病。重度营养不良婴儿生长迟缓,发生佝偻病者不多。4.食物中补充维生素D不足 因天然食物中含维生素D少,即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病。5.疾病影响 胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等,肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍,1,25—(OH)2D生成不足而引起佝偻病。6. 长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足,如苯妥英钠、苯巴比妥,可刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加,使维生素D和25—OHD加速分解为无活性的代谢产物。糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用。[佝偻病的临床表现]1.总体来说,本病见于婴幼儿,特别3月以下的小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同,临床表现不同。佝偻病的骨骼改变常在维生素缺乏一段时间后出现,围生期维生素D不足的婴儿佝偻病出现较早。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育和免疫功能。2.初期(早期) 多见6个月以内,特别是3个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的 表现,如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。但这些并非佝偻病的特异症状,仅作为临床 早期诊断的参考依据。此期常无骨骼病变,骨骼X线可正常,或钙化带稍模糊;血清25— (OH)D3下降,PTH升高,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。3.活动期(激期) 早期维生素D缺乏的婴儿未经治疗,继续加重,出现PTH功能亢 进,钙、磷代谢失常的典型骨骼改变。6个月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主,前囟边较软,颅骨薄,检查者用双手固定婴儿头部,指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部,可有压乒乓球样的感觉。6月龄以后,尽管病情仍在进展,但颅骨软化消失。正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓球样感觉。额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚,至7~8个月时,变成“方盒样”头型即方头(从上向下看),头围也较正常增大。“方盒样”头应与前额宽大的头型区别。骨骺端因骨样组织堆积而膨大,沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起,从上至下如串珠样突起,以第7—10肋骨最明显,称佝偻病串珠(rachiticrosary);手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起,称手、足镯。1岁左右的小儿可见到胸廓畸形,胸骨和邻近的软骨向前突起,形成“鸡胸样”畸形;严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷,即肋膈沟或郝氏沟(Harrisongroove)。有时正常小儿胸廓两侧肋缘稍高,应与肋膈沟区别。由于骨质软化与肌肉关节松弛,小儿开始站立与行走后双下肢负重,可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲,形成严重膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)。4.恢复期 以上任何期经日光照射或治疗后,临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙、 磷逐渐恢复正常,碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平。治疗2—3周后骨骼X线改变有所改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘,逐渐恢复正常。5.后遗症期 多见于2岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病,残留不同程度的骨骼畸形。无任何临床症状,血生化正常,X线检查骨骼干骺端病变消失。近年来,因大家防治意识和措施的加强,此期已少见。目的在于控制活动期,防止骨骼畸形。治疗的原则应以口服为主,一般剂量为每日50ug~ 100ug(2000IU~4000IU),或1,25—(OH)2D3 0.5ug~2.0ug,一月后改预防量400IU/日。[佝偻病的治疗]1.一般治疗 注意加强营养,及时添加其它食物,坚持每日户外活动。如果膳食中钙摄人不足,应补充适当钙剂。2.常规剂量AD制剂 400-800IU/日,口服。症状改善后1个月改为预防量后400IU/日。3. 大剂量维生素AD制剂 应有严格的适应症,必须明确的是,大剂量维生素AD与治疗效果无正比例关系,不缩短疗程,与临床分期无关;且采用大剂量治疗佝偻病的方法缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果。当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素D20万IU~30万IU一次,三个月后改为400IU/日预防量。治疗一个月后应复查,如临床表现、血生化与骨骼X线改变无恢复征象,应与抗维生素D佝偻病鉴别。[佝偻病的预防]1.围生期 孕母应多户外活动,食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物。为了满足生后一段时间生长发育的需要,妊娠后期适量补充维生素D(800IU/日)有益于胎儿贮存充足维生素D。2.婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充。生后2~3周后即可让婴儿坚持户外活动,冬季也要注意保证每日1~2小时户外活动时间。有研究显示,每周让母乳喂养的婴儿户外活动2小时,可仅暴露面部和手部。3.早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素AD800IU/日,3个月后改预防量。足月儿生后2周开始补充维生素AD400IU/日,至2岁。夏季户外活动多,可暂停服用或减量。一般可不加服钙剂。【总结临床经验撰写科普文章是为了促进儿童健康,得不到利益收入的,出版科普图书《儿科常见病解惑》http://t.cn/RFTuddE 也是如此,这是7折销售的连接,17.1元,购买后读书能得到更多育儿知识,也有助于培养儿童看书学习的习惯。】
1.川崎病需要住院治疗多久?恢复到什么情况就可以出院了?一般川崎病病人住院10到14天,体温下降到正常,症状消失,复查各项指标如血常规、CRP及肝功能等基本正常,就可以出院。合并冠脉瘤者,需要调整好抗栓药物的用量后出院。2.出院之后还需要继续服药吗?服药原则是什么?到什么标准才能停药?若无冠脉损害,出院后需要一直口服阿司匹林(ASP),一般3个月停药。有冠脉损害者,ASP一直服到冠脉恢复正常。冠脉损害导致冠脉瘤者,需加用抗栓药物和防止心肌重构的药物。3.随访复查的原则是什么(是否根据对冠脉损伤程度的不同而制定不同的随访方案)?复查要做哪些检查项目?川崎病需要长期随访,主要是看冠脉有无受累。一般出院后1、2、3、6、12月及每年最好复查一次。常规随访项目为血常规、心电图和超声心动图。若合并冠脉瘤,急性期需做双源CT的冠脉造影,3个月后,需做经导管冠脉造影,详细检查冠脉病变的严重程度,确定诊疗方案。具体方案如下:川崎病合并冠状动脉损害的分级管理方案川崎病随访:1、2、3、6、12个月及每年随访1次。Ⅰ级:无冠状动脉瘤(2周后)。 口服ASP3个月,不必限制活动。Ⅱ级:一过性冠状动脉扩张,1个月时消退。 管理同Ⅰ级。Ⅲ级:冠状动脉轻度扩张,内径小于4mm, 1个月时仍扩张。 ASP用至冠状动脉恢复正常后3个月。适当限制活动。Ⅳ级:中等大小冠状动脉瘤,内径介于4-8mm。 抗血栓治疗,禁止剧烈活动。Ⅴ级:巨大冠状动脉瘤,内径大于8mm。 抗血栓治疗,禁止任何活动,必要时做冠状动脉造影。Ⅵ级:冠状动脉狭窄、心肌缺血。 临床症状有心绞痛,ECG显示缺血性改变,超声显示有血栓形成、节段运动异常。尽可能进行冠状动脉造影,明确患病部位和程度。管理同Ⅴ级。4.川崎病患儿如何打疫苗?一般要求11个月后,简单记忆一年后,再按时接种疫苗。5.川崎病会复发吗?会复发。复发率为2%-3%,同胞发病1%-2%。感染是川崎病的常见诱发因素,积极防治任何部位的感染,可以有效预防复发。6.孩子在日常活动中能不能随意运动?还有什么需要特别注意的事项吗?川崎病孩子若无冠脉损害,可以自由活动;若合并轻度冠脉损害,尽量避免剧烈活动;若合并中重度冠脉损害,尤其服用抗栓药物者,禁止任何活动。7.得过川崎病的孩子成年后患心血管疾病的风险是否增高?得过川崎病的孩子成年后患心血管疾病的风险是增高的。
上海儿童医学中心顾松:肠系膜淋巴结炎是小儿常见病变,容易与其他腹部疾病相混淆,一般认为发生在上呼吸道感染后(即伤风感冒后),是很多病毒感染的常见并发症,不用太担心的,但是诊断此病前需排除其他腹部疾病及淋巴系统疾病。多见于回肠末端(临床表现右下腹、脐周痛等)淋巴结增大,呈多发性充血、肿大。腹腔内可有少量炎性渗液。本病易发于儿童及青壮年,经抗炎、解痉治疗即可好转痊愈。平时需要增强小儿体质,预防感冒,不吃生冷不卫生不消化食品。发作时注意饮食清淡易消化,建议吃稀饭等半流质甚至流质的饮食,切忌暴饮暴食。肠系膜淋巴结炎一般不需要特殊治疗,随原发病好转就会好转的,通常不会遗留问题。本文系顾松医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
房间隔缺损从发生学上分为:原发孔型房间隔缺损,继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损通常列入心内膜垫缺损的范围,因此临床所说的房间隔缺损,是指继发孔型房间隔缺损。继发孔型房间隔缺损分为:中央型(卵圆孔型),下腔型,上腔型,混合形。1.病因和其他先心病一样,目前认为是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果,下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。(1).胎儿发育的环境因素: 感染,妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。 其它:如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。 (2).遗传因素:多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 (3).其它:有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。 在先天性心脏病患者中,能查到病因的是极少数,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防先天性心脏病具有积极意义。2.病理生理房间隔缺损可引右心房、右心室扩大,室壁增厚,肺动脉不同程度扩张,肺循环血量增多,肺动脉压升高。3.分类 房间隔缺损可分为小、中、大型缺损。幼儿其缺损小于0.5cm者为小型,0.5~1.0cm者为中型,1.0cm以上者为大型。成人通常小缺损为1.0厘米以下,1.0~2.0厘米为中等大小型缺损,2.0~3.0厘米大小者为大型缺损。 房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为87%。在出生后3个月以前诊断的缺损<3mm的房间隔缺损在1岁半内可几乎接近100%的自然闭合;缺损在3~8mm的房间隔缺损在1岁半内有不少可自然闭合;缺损在8mm以上者很少有自然闭合者。有人统计报告:91例ASD自然愈合20例,自愈率21.98%。ASD直径0.5~0.7 cm自愈率69.23%,0.8~10 cm自愈率27.27%,>1.0 cm自愈率2.27%。中央型ASD自愈率23.26%,腔静脉窦型ASD未自然愈合。ASD自然愈合年龄7个月~6岁,中位数1.6岁。右室增大的ASD自愈率为9.46%,右室正常的ASD自愈率为63.64%。结论是:ASD直径≤1.0 cm、中央型ASD、右室正常及年龄<6岁尤其是2岁以内的ASD自然愈合的可能性较大。ASD直径>1.0 cm、腔静脉窦型ASD、右室增大及6岁以上的ASD自然愈合机会很小。 单纯的房间隔缺损不会出现感染性心内膜炎,因此如果无其他合并畸形,不用预防性治疗。 婴幼儿小房缺有自行闭合可能,一般不需要治疗。传统上认为小于10mm的小房缺无心脏扩大和症状,可不作外科手术治疗,但目前考虑到小房缺可能会有两个罕见的并发症,即矛盾血栓和脑脓肿,好发于成年继发孔型房缺病人,尤其是60岁以后,故成年人小房缺主张介入治疗。多数临床医生还是认为:小房缺“小于5mm”可以不用治疗。但需要定期心脏彩超复查。4.临床表现和并发症 房间隔缺损存在时,血液自左向右分路流,右心血容量增加,发生右心房、右心室扩大,室壁增厚,肺动脉不同程度扩张,肺循环血量增多,肺动脉压升高。随病情发展,肺小动脉壁发生内膜增生、中层增厚、管腔变窄,因而肺血管阻力增大,肺动脉高压从动力性的变为阻力性的,右房右室压力增高,病程晚期右房压力超过左房,出现右至左的分流,出现临床紫坩、心力衰竭。房间隔缺损还可出现罕见的严重并发症,即脑脓肿和矛盾性血栓,造成脏器动脉栓塞。5.治疗房间隔缺损的有效治疗措施是外科修补手术和外科封堵手术治疗。房间隔缺损封堵技术已经很成熟,凡有封堵治疗适应症的房间隔缺损,首先应当选择封堵治疗。理想手术年龄阶段为2--6岁。巨大房缺,应不受年龄的限制及早手术,如缺损大,分流量大,肺充血严重,经常伴有心衰、肺炎等并症者,应及早手术、手术可在婴儿期(1岁以内)进行。年龄很小不是手术禁忌症。手术方法有传统体外循环心内直视修补, 体外循环心脏不停跳修补和非体外循环闭式修补术。继发孔型房间隔缺损可分为:中央型,上腔型,下腔型,混合型。中央型继发孔型房间隔缺损最适合介入治疗。 主要适应症:(1),有外科手术指征的继发孔型房缺病人符合以下条件者:成人继发孔型房缺直径小于30mm,球囊最大伸长直径小于36mm,小儿病人应根据年龄和心脏大小评估介入房间隔缺损直径。继发孔型房缺类型为中央型,其上下房间隔的边缘大于5mm。(2),继发孔型房缺直径<10mm,无心脏扩大和症状,可不作外科手术治疗,但可能会有两个罕见的并发症,即矛盾血栓和脑脓肿,好发于成年继发孔型房缺病人,尤其是60岁以后,故成年人小房缺主张介入治疗(3),卵圆孔未闭,尤其是曾经合并脑栓塞者,适合介入治疗。(4),外科手术后残余分流房间隔缺损,主要指左向右分流者。(5),球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留明显心房水平左向右分流者。(6),年龄在2岁以上的房间隔缺损者,因为房间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。 术后并发症主要有;心律紊乱、冠状动脉及脑动脉气栓、急性左心功能不全和残余漏。13,房间隔缺损封堵治疗可能有(1). 残余分流。(2). 封堵器脱落(3). 栓塞。(4). 封堵器位置不当。( 5). 感染性心内膜炎。(6). 心律失常。(7). 溶血。(8). 心包填塞。 单纯继发孔型房间隔缺损手术效果良好,住院手术死亡率已经接近于零。约有2%患者因为房间隔缺损复发需要再次手术治疗。 安静时,肺/体循环血流之比小于1.5,肺/体循环收缩压力比>0.75,心脏超声示右向左分流,静息时肺血管阻力升高到8--12U/每平方米,使用肺血管扩张剂也不能降至7U/每平方米以下,临床上出现紫坩、咯血(艾森曼格氏综合症)等表现,均视为手术禁忌。房间隔缺损封堵治疗禁忌症: (1) 原发孔型房间隔缺损。 (2 )静脉窦型房间隔缺损。(3) 伴有部分或完全性肺静脉异位引流。(4) 左房内隔膜或发育不全。(5) 心腔内、下腔静脉或盆腔内血栓形成。(6 )伴有其他需要外科治疗的先天性心脏缺陷或大血管异常者。(7 )艾森曼格氏综合症。相对禁忌症:(1). 年龄小于2岁的婴幼儿。(2). 近期内有严重感染或体内有感染灶。国内目前外科手术治疗的费用8000元--15000元不等,相差比较大。可能和经济发展快慢有关。封堵治疗价格大约为外科手术价格的1--2倍不等。6. 卵圆孔未闭 胎儿心房在发育过程中,原发隔和继续发隔发育完整时将左右两房分开,两隔之间残留活瓣状孔道,即卵圆孔,胎儿在母体子宫内生长发育阶段,依靠卵圆孔开放将胎盘含氧较高的血液经下腔静脉进入右房、经卵圆孔进入左心房、左心室、注入升主动脉以脑和上肢发育需要。胎儿出生后与胎盘分离,胎儿血液循环终止,左房血液压力比右房高,迫使第一房间隔贴向卵圆孔达到结构上封闭,随年龄的增长,卵圆孔瓣膜粘连僵直,活动减弱,纤维组织增生使孔道闭塞形成不交通的卵圆孔,卵圆孔一般在生后第1年内闭合。若大于3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称卵圆孔未闭。正常人大约25%有卵圆孔未闭。卵圆孔未闭与小房缺不同的是在经胸超声(TTE) 或经食道超声(TEE)下显示房间隔未见连续中断,通常没有左向右的血液分流。卵圆孔未闭通常不用治疗,但如果年龄大于40岁,无其他诱因所致反复发生脑栓塞等情况,需要考虑介入封堵治疗。
近年来,随着尿液常规检查在儿童入园入学体检中的普及,越来越多的儿童因为被发现有尿隐血而就诊,看到孩子们天真可笑的笑容和家长们焦虑的愁容,作为肾脏科医生,觉得有必要让广大的家长朋友来了解和认识血尿,以便于既不耽搁孩子的病情,也避免不必要的担惊受怕。什么是血尿?血尿包括肉眼血尿和镜下血尿。所谓肉眼血尿,就是指1000ml尿液中有1ml以上的血液,尿液可以呈浓茶样、洗肉水样等颜色。所谓镜下血尿,是指新鲜尿液离心后的沉渣用显微镜检查,在每高倍镜下超过3个红细胞。另外,尿色发红不一定就是血尿,要注意有无其他的原因,如血便或月经血污染,食物或药物(利福平、苯妥英钠)等引起的红色尿,溶血引起的血红蛋白尿,肌肉溶解引起的肌红蛋白尿,新生儿尿内尿酸盐致尿布呈红色。所以,看到尿液发红,不能马上诊断血尿,还要做显微镜检查,确认尿液中确实有红细胞才可以诊断。镜检红细胞的检查对于诊断血尿是相当重要的,应该怎样正确地收集尿液标本?首先是新鲜尿液,指解出一个小时以内的尿液,因为放置时间过长尿液中的细胞会被破坏;其次是清洁尿道口后留中段尿,以防尿道口的污物对尿液的污染;再次是孩子在正常情况下解出的尿液,而非喝很多水后解出的稀释的尿液,过于稀释的尿液会影响检查结果。有哪些情况可以引起血尿?整个泌尿系统包括肾脏、输尿管、膀胱和尿道的异常都有可能会引起血尿。还有血液系统疾病包括凝血功能异常如血友病等,血小板减少性紫癜,DIC等也可以引起血尿。根据孩子的年龄不同,引起血尿的原因也不相同。婴幼儿血尿较常见的原因是尿路感染和因解剖结构或代谢异常引起的尿路结石等,学龄前儿童血尿较常见的原因为原发性肾小球疾病、遗传性肾小球疾病、尿路感染等,学龄期儿童血尿较常见的原因有原发性肾小球疾病、继发性肾小球疾病、尿路结石、左肾静脉受压综合征等。尿路感染患儿,以白细胞尿为主,可伴有不同程度的血尿,其中的膀胱炎患儿可出现明显的肉眼血尿。泌尿道解剖结构的异常以及肾结石大多数可以通过B超发现,左肾静脉受压综合征往往发生在体形瘦长的儿童,预后良好,但要排除是否存在其它原因引起血尿。现已知道与患儿长期的生活质量和肾功能密切相关的是各种肾小球疾病引起的血尿,那么肾小球疾病有哪些?包括原发、继发、先天遗传性肾小球疾病,原发性肾小球疾病包括各种病原感染后肾小球肾炎、IgA 肾病、原发性膜增生性肾小球肾炎等,继发性肾小球疾病包括狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒感染相关性肾炎、溶血尿毒症性综合征、肺出血-肾炎综合征、肝豆状核变性等,先天遗传性肾小球疾病包括薄基底膜病、Alport综合征等。视具体病因不同,肾小球疾病引起的血尿患儿临床表现轻重不一,预后也不相同。血尿患儿的预后与哪些因素有关?患儿的血压、尿蛋白和肾功能,这些指标是影响血尿患儿长期预后的主要因素,若能早期发现这些指标有异常就可及早干预,以达到改善预后的目的。另外,对于有肾脏家族史的血尿患儿,特别是亲属中有肾功能异常、严重蛋白尿的患儿,其随访密度较无家族史者要增加,因为这些患儿病情加重的概率要明显大于无家族史的血尿患儿,他们的随访时间由一般的每6个月一次增加到每3个月一次。希望通过密切随访,早期发现病情变化,再通过进一步的检查如血液检查、肾脏病理、基因检查等确定患儿病情,给予相应的治疗,尽可能的改善患儿的预后,预防或延缓肾功能不全的发生。既然蛋白尿是影响血尿患儿预后的主要因素之一,那什么是蛋白尿?满足以下任一项者:①1周内3次尿常规蛋白阳性;②24小时尿蛋白定量>150mg;③1周内3次尿微量白蛋白/Cr高于正常值。有以上任一情况者均应及时就诊。引起蛋白尿的原因有哪些?前面提到的可以引起血尿的各种肾小球疾病包括原发、继发、先天遗传性肾小球疾病,都可以引起不同程度的蛋白尿,而原发性肾病综合征是儿童期出现大量蛋白尿的最常见病因,临床表现为不同程度的水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症。患儿往往在呼吸道感染或消化道感染后出现眼睑、下肢浮肿、尿量减少,出现这种情况应及时就诊。蛋白尿看上去往往泡沫比较多,那么小便有泡沫一定就是有蛋白吗?不一定的。人体正常尿液为淡黄色透明液体,尿液表面张力低形成气泡就少,尿液含有一些有机物质或无机物质,就会是尿液张力增强而出现泡沫,所以出现泡沫尿不一定就是有蛋白尿,需要通过尿液检查才能明确。有蛋白尿的孩子饮食要注意些什么吗?要给予低盐优质低蛋白饮食。所谓低盐,就是根据孩子体重,每天按每公斤体重给0.1克盐。所谓优质蛋白,是指高生物效价的动物蛋白,如乳类、蛋、鱼、瘦肉等,每天按每公斤体重给1.5~2.0g。肾炎肾病都会引起浮肿,那么浮肿一定就是有肾脏疾病吗?不一定的,如肝脏疾病至低蛋白血症、心脏疾病至水钠潴留都可以引起浮肿,另外各种原因引起颈部淋巴结肿大压迫静脉回流也会引起眼睑浮肿,结膜炎也可以引起眼睑浮肿,所以有浮肿时应该查小便,但还是要注意有无肾脏以外的疾病。最后,要告诉所有的家长朋友,不论是国内的还是国外的数据都已经告诉我们,90%以上的镜下血尿患儿肾脏病变轻微,预后良好,他们中的绝大多数都可以完全健康的生活,因此对于那些因体检发现的镜下血尿患儿,家长不必太担忧,否则会孩子造成不必要的心理负担,最主要的还是要做好长期的随访工作,做到关心不担心。而对于有蛋白尿的孩子,因为尿蛋白与肾脏的长期预后密切相关,所以一定要及时就诊,尽早干预,尽量将尿蛋白控制在正常水平。
最近,在我的微信群里有几个家长在问骨龄的有关问题,具有一定代表性,我在这里统一解答一下:骨龄是怎么回事?是不是骨龄越小越好?骨龄代表的是骨骼发育的年龄,正常应该与年龄一致,往往与性发育及其他内分泌功能成熟同步。骨龄太大提示发育过早,例如性早熟、肥胖症、肾上腺皮质功能亢进等,成长的空间较小。太小往往与生长发育迟缓有关,例如生长激素缺乏、甲状腺功能低下、维生素D缺乏、营养不良等,说明生长发育落后。所以骨龄太大太小都是不好的,不要认为骨龄小是好事情。当然如果身高还可以,骨龄小一点说明长高空间较大,比骨龄偏大的生长潜能更大。2.骨龄增大有什么坏处?该怎么控制? 真性性早熟、肥胖及部分内分泌系统功能亢进的孩子一般骨龄偏大,身高现在可能会比其他孩子高,但生长空间比正常骨龄的孩子小,所以成年身高反而会矮。还有肥胖等患儿骨龄也会增大。控制骨龄的主要办法是抑制性早熟,也就是打曲普瑞林、亮丙瑞林等针。中成药大补阴丸、知柏地黄丸、逍遥丸等中药和以前用于治疗早熟的空腹抑制性早熟的药都只能控制乳房增大等性征进展,没用抑制骨龄的作用。3.哪些生活方式有助于长高延缓骨骺闭合? 促进长高的主要生活方式包括加强纵向运动、平衡营养饮食、保证睡眠时间,也就是让孩子多跳跳、不挑食、早睡觉。其中纵向运动可以促进骨骺的软骨增生、避免骨骺愈合,促进长高、延缓骨龄,对女孩骨龄15岁以下,男孩骨龄17岁以下的孩子都是有作用的。4.吃钙片和维生素D会引起骨骺闭合吗?补充维生素D、适当补钙补锌不会促进骨骺愈合,所以骨龄不会增大。本文系施长春医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
门诊经常碰到家长对维生素D一知半解,有的从全球海淘来各种维生素D补充;有的听别人说不需要,补多了也不好;有的说你看那谁谁谁,没补维生素D不是长得也挺好的吗;还有的对补充维生素D没有概念,医生提醒了就补
维生素D的重要性不仅仅是帮助身体吸收并保存钙和磷,还有广泛的作用,如增加免疫功能,强化骨骼和肌肉,减少摔跤,降低成年后罹患心血管疾病、糖尿病、癌症的发病率。而含有维生素D的天然食品很少,只有鲭、鲑、沙丁鱼、青鱼的肝脏内含有大量的这种脂溶性维生素。为了预防佝偻病保证孩子健康的生长,从出生半月开始就要求补充维生素D,一直说的缺钙实际是缺维生素D。目前膳食提供的维生素D的每天参考摄入量,0~11岁400国际单位。北方地区6个月~12个月要略为增高。冬天不常晒到太阳,或者孩子生长太快,需要的量还要增加,可每天补充800单位。许多儿童专科医院推荐单一的维生素D滴丸,随时方便调整用量400或800单位,或隔日交替相当于每天600单位。既往大家熟悉的鱼肝油,一般含有维生素A 1500单位和维生素D500单位,如果需要800单位的维生素D就不能服用2粒,因为维生素A就超过了,维生素A过多会妨碍维生素D的效果,维生素A也容易补充过量,由于食物可提供维生素A原,人体可以将其转化为活性维生素A,维生素A原来自于几种类胡萝卜素,维生素A原含量高的水果和蔬菜有胡萝卜、南瓜、青椒、菠菜、甘蓝和其他绿叶蔬菜,所以稍大些的孩子完全可以从食物中获得足够的维生素A而不必额外补充。但对于小月龄婴儿以及反复呼吸道感染可能存在维生素A水平低下者,还是建议同时补充选择含A和D的鱼肝油滴丸。有的家长选择多种维生素复合片,一般内含维生素D400单位以及足够量的维生素A,一天不能服用二片,若需要加大维生素D,则可以在服用一片的同时加一粒400单位维生素D。许多家长为此不断咨询不同医院不同医生,很纠结,因为防治佝偻病的用药原则是一样的,通常从出生半月起服用维生素D至少到2岁以上。大孩子如果选择钙片,也一定选择含有维生素D的钙剂。就按这个原则,没错!
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